WWW.PDF.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Разные материалы
 

«1 СОДЕРЖАНИЕ 1.Пояснительная записка.. 5 2.Структура и содержание дисциплины.. 9 2.1. Тематический план..9 2.2 Содержание теоретических разделов дисциплины ...»

1

СОДЕРЖАНИЕ

1.Пояснительная записка………………………………………………………………. 5

2.Структура и содержание дисциплины………………………………………………… 9

2.1. Тематический план………………………………………………………………………9

2.2 Содержание теоретических разделов дисциплины (лекции)…………………………11

2.3.Содержание практических разделов дисциплины (практические занятия)………….12

2.4. Программа самостоятельной работы студентов………………………………………14

2.5. Контроль результатов изучения дисциплины…………………………………………15

3. Список рекомендуемой литературы…………………………………………………. 31

4. Информационное обеспечение………………………………………………………… 32

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

1. Цели и задачи дисциплины Генетика занимает особое место среди фундаментальных биологических дисциплин. Она изучает универсальные для всех живых существ законы наследственности и изменчивости. Без знания современной генетики невозможно понять сущность жизни и главные свойства живого (самообновление, самовоспроизведение и саморегуляцию), независимо от уровня его организации. Достижения генетики используются при изучении проблем иммунитета и трансплантации органов и тканей, в онкологии, генной инженерии и биотехнологии, при гигиенической оценке окружающей среды, определении устойчивости микроорганизмов к лекарственным препаратам и т.д.

Знания генетики необходимы врачу любой специальности и биологам всех профилей для понимания сущности жизни, механизмов индивидуального развития и его нарушений, природы любого заболевания, рационального подхода к диагностике, лечению и профилактике болезней.



Основной задачей лекционного курса и семинарских занятий является знакомство студентов с новейшими достижениями фундаментальных направлений медицинской и клинической генетики и их реализацией применительно к диагностике, лечению и профилактике наследственных болезней, а также реабилитацией больных с наследственной патологией.

2. Требования к уровню освоения содержания дисциплины

Студент должен знать:

- структурно-функциональную организацию наследственного материала и его уровни:

генный, хромосомный, геномный;

- современные представления о геноме человека, кариотипе, механизмах поддержания постоянства кариотипа в ряду поколений клеток и организмов;

- генетический код как способ записи наследственной информации, его свойства;

- взаимосвязь между геном и признаком, особенности экспрессии генетической информации у про- и эукариот;

- главные механизмы пролиферативного цикла, обеспечивающие поддержание генетического гомеостаза;

- механизмы возникновения мутаций, их классификацию, медицинское и эволюционное значение мутаций;

- роль наследственности в определении здоровья и патологии;

- особенности клинических проявлений наследственной патологии, общие принципы клинической диагностики наследственных болезней, причины происхождения и диагностическую значимость морфогенетических вариантов

- значение и основы клинико-генеалогического метода для диагностики наследственной патологии, типы наследования заболеваний и признаков у человека;

- область применения цитогенетических методов; сущность, виды, возможности цитогенетического метода в диагностике наследственных болезней;

- общую характеристику хромосомной патологии, показания для цитогенетического исследования и необходимости дополнительных специальных методов обследования больного; общие проблемы профилактики, лечения, социальной адаптации и реабилитации больных с хромосомной патологией;





принципы биохимической диагностики, методы, используемые для диагностики дефектов обмена, показания к исследованию; принципы молекулярно-генетической диагностики, ее возможности и ограничения;

общие вопросы этиологии, патогенеза, клиники, методы лечения и профилактики моногенных заболеваний;

общую характеристику болезней с наследственным предрасположением, принципы реализации наследственной предрасположенности.

принципы, этапы и содержание медико-генетического консультирования, показания для направления на консультацию;

принципы и методы пренатальной диагностики наследственных и врожденных заболеваний; показания, сроки проведения, противопоказания;

массовые просеивающие программы: назначение, условия проведения, перечень заболеваний, подлежащих скринингу.

Студент должен уметь:

- правильно использовать соответствующую терминологию при описании клинической картины (фенотипа) больного

- обследовать больного на выявление наследственной патологии, распознавать общие проявления наследственной патологии, диагностировать врожденные морфогенетические варианты;

- собрать анамнез и генеалогическую информацию, составить родословную, проанализировать наследование заболевания или признака в семье;

- сформулировать предположительный диагноз хромосомной патологии и некоторых наиболее распространенных моногенных заболеваний, определить необходимость дополнительного обследования, включая специфические генетические методы;

- выявлять индивидов с повышенным риском развития мультифакториальных заболеваний;

- обоснованно направлять пациентов на медико-генетическое консультирование;

- проводить профилактические мероприятия, направленные на предупреждение наследственных и врожденных заболеваний, снижение частоты широко распространенных мультифакториальных заболеваний.

Студент должен иметь представление:

об общих вопросах организации медико-генетической помощи населению;

о принципах диспансеризации больных с наследственными заболеваниями и членов их семей;

об особенностях течения различных типов наследственных заболеваний;

о современных методах лечения основных, наиболее часто встречающихся наследственных болезней;

о теоретических основах и подходах к этиотропной терапии наследственных болезней;

о принципах генотерапии и перспективах ее использования;

о медико-психологических и этических вопросах медико-генетического консультирования.

3. Место дисциплины в профессиональной подготовке врача.

Основные знания, необходимые для изучения «общей и медицинской генетики»:

По признанию многих современных биологов, генетика в последние годы стала сердцевиной всей биологической науки. Для успешного усвоения генетических знаний необходима базовая подготовка по следующим дисциплинам:

- биологии (микроскопическое и субмикроскопическое строение клетки; общие и специализированные функции клеток);

- гистологии и эмбриологии (гаметогенез и оплодотворение, ранние стадии развития эмбриона и плода, органогенез и критические периоды органогенеза)

- патологической анатомии (общепатологические процессы в патогенезе наследственных и ненаследственных заболеваний, патологическая анатомия врожденных пороков развития);

- патологической физиологии (типовые формы нарушений обмена белков, углеводов, липидов, нуклеиновых кислот, минералов и т.д., патофизиология опухолевого роста);

- биохимии (механизмы биохимического гомеостаза организма, основные показатели обмена в норме и патологии, современные методы биохимических исследований в клинике);

- фармакологии (основы фармакогенетики лекарственных препаратов).

Только хороший уровень общебиологической подготовки позволит успешно познать генетическую природу любого заболевания, выбрать оптимальное лечение и эффективно проводить профилактические мероприятия в семье и на популяционном уровне.

Преподавание медицинской генетики позволяет сформировать у студентов умения использовать теоретические знания и практические навыки для дальнейшей учебной деятельности на клинических кафедрах вуза и в своей профессиональной деятельности. Знания, полученные при освоении курса необходимы для успешного изучения таких дисциплин как терапия, детские болезни, акушерство, онкология, иммунология.

4. Объем дисциплины и виды учебной деятельности

–  –  –

Самостоятельная работа 19 (0,53) 19 (0,53) 19 (0,53) 19 (0,53) в том числе:

-подготовка докладов, рефератов, подготовка к олимпиаде, решение ситуационных задач Вид итогового контроля ЗАЧЕТ (Зачет, экзамен)

2. Структура и содержание дисциплины.

2.1. Тематический план

–  –  –

2.2. Содержание теоретических разделов дисциплины «Медицинская генетика»

Лекция 1. Введение в медицинскую генетику.

Предмет и задачи медицинской генетики. Место медицинской генетики в системе медицинских знаний, взаимосвязь с другими клиническими и медикопрофилактическими дисциплинами. Популяционно-генетические, экологические, социально-экономические и демографические аспекты наследственной патологии.

Клинико-генеалогический метод. Этапы проведения. Методика сбора информации и ее особенности при различных видах патологии. Возможные ошибки. Значение клиникогенеалогического метода в клинической практике. Цитогенетические методы. Варианты, область применения, значение. Биохимические методы. Уровни биохимической диагностики. Показания к биохимическому исследованию для диагностики наследственных болезней. Молекулярно-генетические методы. Универсальность методов ДНК-диагностики, возможности их использования. Характеристика основных методических приемов.

Лекция 2. Пропедевтика наследственной патологии и принципы клинической диагностики наследственных болезней Общая и частная семиотика наследственных заболеваний.

Особенности клинического осмотра больных и их родственников. Морфогенетические варианты развития, их генез, постнатальная модификация. Общеклинические особенности проявлений наследственных болезней.

Генетические истоки полиморфизма наследственной патологии. Фено- и генокопии.

Генетическая уникальность человека как основа неповторимости клинических проявлений. Летальные эффекты мутаций (их значение в перинатальной, ранней детской и младенческой смертности, связь с бесплодием, спонтанными абортами и выкидышами). Наследственно обусловленные патологические реакции на различные лекарственные вещества. Неспецифические эффекты патологических мутаций и хроническое течение болезней. Генетические факторы и выздоровление.

Лекция 3. Хромосомные болезни.

Общая характеристика. Этиология, цитогенетика. Патогенез хромосомных болезней. Общеклинические характеристики хромосомной патологии: врожденные пороки развития, прогредиентность течения, тяжесть состояния, вовлеченность разных систем в патологический процесс. Методы диагностики. Особенности клинических проявлений отдельных синдромов.

Лекция 4. Моногенные болезни.

Общая характеристика моногенной патологии. Общие вопросы этиологии и патогенеза моногенных заболеваний. Механизмы развития моногенных заболеваний: специфичность мутаций, множественность метаболических путей, множественность функций белков. Классификация моногенных заболеваний. Клиническая картина отдельных форм моногенных болезней с разными типами наследования. Общие принципы лечения.

Болезни с наследственным предрасположением. Понятие о предрасположенности.

Общая характеристика мультифакториальных заболеваний. Моногенно обусловленная предрасположенность: экогенетическая патология, фармакогенетические реакции, профессиональные болезни. Полигенная предрасположенность. Врожденные пороки развития мультифакториальной природы.

Лекция 5. Профилактика наследственной патологии.

Виды профилактики наследственных болезней: первичная и вторичная. Уровни профилактики: прегаметический, презиготический, пренатальный и постнатальный. Пути и формы профилактических мероприятий. Медико-генетическое консультирование.

Пренатальная диагностика. Периконцепционная профилактика. Просеивающие программы. Охрана окружающей среды. Генотерапия.

Этические и правовые вопросы медицинской генетики.

Единство нравственных и правовых норм в работе врача. Этические проблемы медико-генетического консультирования, дородовой диагностики и скрининга новорожденных. Юридическая ответственность врача-генетика перед больным и его родственниками.

2.3. Содержание практических разделов дисциплины

Занятие 1.

Структурно-функциональная организация наследственного материала.

Химическая организация генетического материала. Структура ДНК. Свойства и функции наследственного материала. Современные представления о геноме человека. Функциональная классификация генов (структурные, регуляторы, модуляторы). Понятия «генотип» и «фенотип». Генный баланс, дозы генов. Значение нормального дозового баланса для формирования фенотипа. Роль наследственности в определении здоровья и патологии.

Менделевское наследование признаков. Решение ситуационных задач.

Введение в медицинскую генетику. Медицинская генетика как клиническая и профилактическая медицина. Предмет и задачи медицинской генетики. Значимость медико-генетических знаний в практической работе врача. Место медицинской генетики в системе медицинских знаний, взаимосвязь медицинской генетики с другими клиническими и медико-профилактическими дисциплинами. Роль отечественных ученых в развитии медицинской и клинической генетики.

Занятие 2 Принципы и методы диагностики наследственных болезней Клинико-генеалогический метод. Основные понятия: пробанд, легенда родословной, условные обозначения. Этапы проведения. Обучение методике сбора генеалогической информации и изучение особенностей при различных видах патологии. Возможные ошибки. Значение клинико-генеалогического метода в клинической практике. Решение задач на составление и анализ родословных.

Цитогенетические методы. Варианты, область применения, значение.

Биохимические методы. Уровни биохимической диагностики. Показания к биохимическому исследованию для диагностики наследственных болезней.

Молекулярно-генетические методы. Универсальность методов ДНК-диагностики, возможности их использования. Характеристика основных методических приемов.

Занятие 3 Этиология, особенности патогенеза и семиотики наследственных заболеваний.

Мутации как этиологические факторы. Классификация мутаций. Причины мутаций.

Спонтанный и индуцированный мутагенез (методы изучения, учета и контроля за мутагенными эффектами антропотехнических факторов среды). Современная классификация наследственной патологии: клиническая, патогенетическая, этиологическая (генетическая). Генетический контроль патологических процессов. Особенности патогенеза наследственных болезней в связи с характером повреждения генетических структур. Гено- и фенотипические корреляции при хромосомных и генных болезнях. Патогенез болезней с наследственным предрасположением и факторы риска.

Общая и частная семиотика наследственных заболеваний. Особенности клинического осмотра больных и их родственников. Морфогенетические варианты развития, их генез, постнатальная модификация. Пороки развития: первичные и вторичные. Общеклинические особенности проявлений наследственных болезней. Портретная диагностика хромосомных синдромов. Самостоятельная работа студентов по изучению особенностей фенотипа больных наследственными заболеваниями с использованием компьютерных презентаций и атласа. Правильное использование соответствующей терминологии при описании фенотипа больного. Работа с терминологическим словарем.

Занятие 4 Хромосомные болезни.

Общая характеристика. Этиология, цитогенетика. Патогенез хромосомных болезней. Общеклинические характеристики хромосомной патологии: врожденные пороки развития, прогредиентность течения, тяжесть состояния, вовлеченность разных систем в патологический процесс. Методы диагностики. Особенности клинических проявлений отдельных синдромов. Проблемы лечения, социальной адаптации и реабилитации больных с хромосомной патологией. Профилактика хромосомных болезней. Решение ситуационных задач.

Занятие 5 Моногенные болезни.

Общая характеристика моногенной патологии. Общие вопросы этиологии и патогенеза моногенных заболеваний. Механизмы развития моногенных заболеваний: специфичность мутаций, множественность метаболических путей, множественность функций белков. Классификация моногенных заболеваний. Клиническая картина отдельных форм моногенных болезней с разными типами наследования. Принципы патогенетического и симптоматического лечения и генотерапии. Изучение основ дифференциальной диагностики ферментопатий. Решение задач.

Занятие 6 Профилактика наследственной патологии.

Виды профилактики наследственных болезней: первичная и вторичная. Уровни профилактики: прегаметический, презиготический, пренатальный и постнатальный. Пути и формы профилактических мероприятий. Медико-генетическое консультирование. Пренатальная диагностика. Периконцепционная профилактика.

Просеивающие программы:

наначение, условия проведения, перечень заболеваний, подлежащих массовому скринингу. Охрана окружающей среды. Основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность медико-генетической службы. Определение показаний для направления на медико-генетическую консультацию. Изучение правил оформления медицинской документации.

Этические и правовые и деонтологические вопросы медицинской генетики.

Единство нравственных и правовых норм в работе врача. Этические проблемы медико-генетического консультирования, дородовой диагностики и скрининга новорожденных. Юридическая ответственность врача-генетика перед больным и его родственниками.

Занятие 7 Болезни с наследственным предрасположением.

Понятие о предрасположенности. Общая характеристика мультифакториальных заболеваний. Моногенно обусловленная предрасположенность: экогенетическая патология, фармакогенетические реакции, профессиональные болезни. Полигенная предрасположенность. Врожденные пороки развития мультифакториальной природы.

Экологическая генетика. Проявление действия генов в зависимости от среды.

Моногенные экогенетические вариации на фармакологические средства, пищу, производственные факторы, факторы окружающей среды. Полигенные экогенетические вариации.

Болезни с наследственным предрасположением как пример полигенных экогенетических вариаций.

Генетико-гигиеническое нормирование факторов окружающей среды. Принципы, методы, регламентация. Генетический мониторинг и прогнозирование генетических факторов окружающей среды. Умение оценивать генетико-эпидемиологические данные, полученные органами санитарного контроля.

Занятие 8 Зачетное.

Итоговое тестирование по основным темам медицинской генетики.

Устный опрос Решение ситуационных задач Итоговый тест имеет 10 вариантов по 25 вопросов каждый. Для получения зачета по циклу медицинской генетики необходимо свыше 70 баллов, незачет предусматривает менее 70 баллов. Допускается пересдача.

Хронокарта практического занятия.

Время занятия – 240 минут 8.30 - 8.40 – Вводное слово преподавателя.

8.40 - 9.00 – Тестовый контроль исходного уровня знаний.

9.00- 9.45 – Устный опрос по теоретическим вопросам, объяснение преподавателя, знакомство с методическими разработками.

9.45 – 10.45 – Самостоятельная работа студентов с таблицами, схемами.

10.45 – 11.20 – Обсуждение наиболее сложных вопросов изучаемого материала.

11.20 – 12.05 - Решение ситуационных задач.

12.05 – 12.25 – Контроль конечного уровня знаний.

12.25 – 12.30 – Заключительное слово преподавателя и задание на дом.

2.4. Программа самостоятельной работы студентов Для самостоятельной работы студентам предоставляются учебные и учебнометодические разработки, тематические планы лекций, практических занятий, самостоятельной работы, контрольные работы и ситуационные задачи.

–  –  –

2.5. Контроль результатов

ВОПРОСЫ К ЗАЧЕТУ ПО МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКЕ

1. Общая характеристика хромосом, их типы, структурные элементы.

2. Структура ДНК и РНК. Нуклеотиды. Триплеты. Аминокислоты.

3. Репликация ДНК. Транскрипция. Процессинг. Сплайсинг. Трансляция.

4. Свойства генов и их взаимодействия. Дискретность. Стабильность. Специфичность действия. Аллельное состояние. Доминантность. Рецессивность. Кодоминантность.

5. Структура генома и общая характеристика генов человека.

6. Организация генома человека.

7. Генетические карты.

8. Митохондриальный геном.

9. Определение медицинской генетики как науки. Предмет и задачи медицинской генетики. Краткая история медицинской генетики. Значение генетики для медицины.

10. Классификация наследственных болезней человека. Понятие о мультифакториальных заболеваниях.

11. Этиология наследственных болезней. Классификация мутаций.

Общие особенности патогенеза и семиотики наследственных болезней.

12. Клинико-генеалогический метод. Правила составления родословной и легенды к ней.

13. Наследование признаков по аутосомно-доминантному типу. Характерные черты. Возможные варианты генотипов потомков. Примеры родословных.

14. Наследование признаков по аутосомно-рецессивному типу. Характерные черты. Возможные варианты генотипов потомков. Примеры родословных.

15. Наследование признаков по рецессивному, сцепленному с Х хромосомой типу. Характерные черты. Возможные варианты генотипов потомков. Примеры родословных.

16. Наследование признаков по доминантному, сцепленному с Х хромосомой и Yсцепленному типу. Характерные черты. Возможные варианты генотипов потомков. Примеры родословных.

17. Митохондриальная наследственность. Характерные черты. Примеры родословных.

18. Цитогенетический метод. Простая и дифференцированная окраска препаратов. Анализ хромосом. Половой хроматин.

19. Биохимические методы исследования в генетике. Пробы Бенедикта, Феллинга. Тест Гатри. Электрофорез аминокислот. Просеивающая и подтверждающая диагностика.

20. Молекулярная диагностика. Методы. Области применения.

21. Неинвазивные методы пренатальной диагностики.

22. Инвазивные методы пренатальной диагностики.

23. Хромосомная патология. Распространенность в популяции. Геномные мутации.

24. Хромосомные мутации. Их виды.

25. Патогенез и номенклатура кариотипов хромосомных заболеваний.

26. Синдром Клайнфельтера. Варианты. Распространенность. Клиника. Лечение.

27. Синдром трисомии по Х-хромосоме. Варианты. Распространенность. Клиника. Лечение.

28. Синдром Шерешевского-Тернера. Варианты. Распространенность. Клиника. Лечение.

29. Синдром Дауна. Варианты. Распространенность. Клиника. Лечение.

30. Синром Патау и синдром Эдвардса. Распространенность. Клиника. Лечение.

31. Классификация генных болезней.

32. Генетическая гетерогенность и клинический полиморфизм.

33. Наследственные дефекты обмена углеводов. Галактоземия. Патогенез. Диагностика.

Клиника. Лечение.

34.Дефекты обмена аминокислот. Фенилкетонурия. Альбинизм. Типы наследования. Распространенность. Диагностика. Клиника. Лечение.

35. Наследственные дефекты обмена липидов. Болезни Тея-Сакса, Нимана-Пика, Гоше.

Распространенность. Диагностика. Клиника. Лечение.

36.Наследственные дефекты биосинтеза гормонов. Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля.

Адреногенитальный синдром. Распространенность. Диагностика. Клиника. Лечение.

37.Наследственные дефекты соединительной ткани. Синдром Марфана. Синдром ЭлерсаДанло. Распространенность. Диагностика. Клиника. Лечение.

38. Наследственные болезни системы крови. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемофилия А. Распространенность. Диагностика. Клиника. Лечение.

39. Основы патогенеза мультифакториальных заболеваний. Гены предрасположенности.

Наследственные и ненаследственные компоненты мультифакториальных заболеваний.

Наследуемость.

40. Роль близнецового метода в исследовании мультифакториальных заболеваний. Конкордантность и дискордантность у близнецов.

41. Уровни и методы профилактики наследственных болезней.

42. Цель и задачи медико-генетического консультирования. Показания для консультирования.

43. Этапы медико-генетического консультирования.

44. Прогноз потомства в семье с хромосомной патологией.

45. Прогноз потомства в семье с аутосомно-доминантным заболеванием.

46. Прогноз потомства в семье с аутосомно-рецессивным заболеванием.

47. Прогноз потомства в семье с мультифакториальным заболеванием.

48. Преконцпционная профилактика

49. Доимплантационная диагностика

50. Неинвазивные методы пренатальной диагностики

51. Инвазивные методы пренатальной диагностики

52. Профилактика наследственных болезней на постнатальном уровне.

ЗАДАЧИ ДЛЯ ЗАЧЕТА

№1 На прием к педиатру обратился мальчик 15 лет.

Жалобы: на кашель, высокую температуру, плохой аппетит, слабость, одышку, сердцебиение.

Объективно: не высокого роста, круглое уплощенное лицо монголоидный разрез глаз, плоская спинка носа, эпикант, большой высунутый язык, деформированные ушные раковины, короткая шея, стоп и кисти короткие и широкие, мышечная гипотония в сочетании с разболтанностью суставов. Лимфатические узлы увеличены, диспластичный таз, клинодактилия мизинца.

Система дыхания: кашель с отделением мокроты, боль в грудной клетке справа, отставание правой половины грудной клетки в акте дыхания, усиление голосового дрожания, притупление звука и ослабленное везикулярное дыхание справа.

Сердечно-сосудистая система: митральный стеноз.

Пищеварительная система: без особенностей.

Задержка умственного развития до уровня дебильности.

Лабораторные данные: в крови лейкоцитоз, увеличение СОЭ, в сыворотке крови увеличение концентрации иммуноглобулина G и снижение иммуноглобулина М.

1 Предварительный диагноз.

2 Тактика ведения больного.

3 Прогноз для жизни, для выздоровления.

4 Профилактика.

№2 Консультируется женщина с полидактилией. Мать консультирующейся здорова, у отца полидактилия. Со стороны матери все родственники здоровы. У бабушки по линии отца полидактилия. Дедушка по линии отца и все его родственники здоровы. Вероятность рождения у этой женщины детей с полидактилией, если она выйдет замуж за здорового мужчину, составляет:

№3 У здоровых родителей, не состоящих в кровном родстве, родился сын с ахондроплазией. В родословной других случаев заболевания не выявлено. Вероятность повторного рождения больного ребенка в данном браке составляет:

№4 Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вероятность рождения больного ребенка у здоровых родителей, если они уже имеют трех детей (здоровую дочь, одного здорового сына и одного больного сына), составляет:

№5 В небольшой популяции с высокой частотой аутосомно-рецессивного альбинизма больная женщина вступает в брак со здоровым мужчиной, родители которого также здоровы, а дед по отцовской линии был альбиносом. Риск рождения больного ребенка в этом браке составляет:

–  –  –

№7 На прием к педиатру обратилась женщина с ребенком 1,5 года. Ребенок родился доношенным, ни какой патологии не обнаружено не было.

ЖАЛОБЫ: на повышенную возбудимость, вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, частые респираторные заболевания.

ОБЬЕКТИВНО: гипертрофия подкожно-жировой клетчатки, увеличение лимфатических узлов. Мышечная, костно-суставная системы без особенностей.

Сердечно-сосудистая система без особенности.

Дыхательная система: признаки хронической легочной инфекции.

Желудочно-кишечный тракт: гепатомегалия, при пальпации болезненность в области поджелудочной железы, по ходу толстого кишечника.

1.Предварительный диагноз.

2.Какие дополнительные лабораторные исследования необходимы.

3.Прогноз.

№8 Мальчик 18 лет. В семье второй ребенок. В детстве рос ослабленным, часто болел простудными заболеваниями, поздно начал говорить в дальнейшем появился дефект речи. В школе учился плохо, уровень развития низкий, ослабленное внимание, эмоционально груб, не адекватное поведение в отношении с близкими, склонен к агрессии.

ЖАЛОБЫ: гинекомастия, ОБЬЕКТИВНО: высокий рост, астенический тип телосложения, развитие подкожножирового слоя умеренное, акроцианоз, отложение жира по женскому типу, гинекомастия, оволосение по женскому типу, лимфатические узлы не пальпируются. Мышечная, костно-суставная, дыхательная, сердечно-сосудистая, пищеварительная системы без особенностей.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ: в крови высокое содержание эстрогенов, низкое андрогенов. В моче высокое содержание гонадотропина.

1. Предварительный диагноз.

2. Тактика ведения больного.

Прогноз для жизни, для выздоровления.

3.

№9 К врачу обратился подросток 13 лет, учится в школе.

ЖАЛОБЫ: быстрая утомляемость, слабость в ногах, затруднения при подъеме по лестнице, беге и ходьбе.

ОБЬЕКТИВНО: поясничный лордоз, псевдогипертрофия икроножных мышц.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ: повышенное содержание сывороточных ферментов (креатининфосфокиназа, альдолазы, трансаминазы).

Биопсия мышц: «миопатические» изменения.

ЭМГ: признаки мышечного поражения.

1.Предварительный диагноз.

2.Тактика ведения больного.

3 Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 10 На прием к окулисту направлена женщина 25 лет.

Жалобы: снижение остроты зрения вдаль.

Объективно: высокого роста, диспропорционального телосложения. Длинные тонкие конечности, особенно, дистальные отделы, арахнодактилия, узкое лицо, воронкообразная грудь, плоскостопие. Поражение глаз включает миопию, двусторонний подвывих хрусталика, сочетающийся с дрожанием радужки.

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

расширение восходящей части аорты, недостаточность сердечного клапана. Гипоплазия мышц и подкожно-жировой клетчатки.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ: биохимия крови высокое содержание оксипролина.

R-графия: тонкие длинные трубчатые кости с поперечной исчерченностью и остеопорозом метафизов.

Положительные тест большого пальца и тест запястья.

1 Предварительный диагноз.

2.Лечение.

3 Тактика ведения больного.

4 Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 11 В роддоме родился ребенок доношенный, с нормальным ростом и весом, патологии не обнаружено. Через 10 дней мать обратилась к врачу.

Жалобы на диспепсию, постоянное срыгивание, повышенную возбудимость, эпилептиформные припадки и характерный мышиный запах.

ОБЬЕКТИВНО: телосложение правильное, астенического типа, кожные покровы и видимые слизистые бледного цвета, развитие подкожно-жирового слоя умеренное, лимфатические узлы и костно-суставная система без особенностей, повышенный тонус мышц. Сердечно-сосудистая и дыхательная система без особенностей. Желудочно-кишечный тракт болезненность в области кишечника. Нервная система: гиперрефлексия.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ: в крови высокое содержание фенилаланина. В моче - фенилпировиноградной кислоты.

1 Предварительный диагноз.

2 Тактика ведения больного.

3 Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 12 На прием к врачу обратилась женщина с ребенком (возраст 1 месяца).

ЖАЛОБЫ: рвота, диарея, снижение массы тела, желтуха.

ОБЬЕКТИВНО: кожные покровы и видимые слизистые бледного цвета. Лимфатическая, мышечная, костно-суставная, сердечно-сосудистая, дыхательная системы без особенностей. Пищеварительная система асцит, гепатомегалия.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ: стойкое снижение концентрации глюкозы в крови, снижение активности галактозо-1- фосфат уридилтрансферазы в эритроцитах.

1 ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

2 ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНОГО.

3 ПРОГНОЗ ДЛЯ ЖИЗНИ, ДЛЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ.

№ 13 На 14-й неделе беременности у обратившейся в медико-генетическую консультацию женщины в крови обнаружен уровень альфа-фетопротеина значительно выше нормы. Какова должна быть тактика врача-генетика?

№ 14 В жидкости, полученной в результате амниоцентеза, обнаружены клетки, имеющие 3 половые хромосомы. Какое заболевание можно предположить? Является ли это показанием для прерывания беременности?

№ 15 В лабораторию принесли для анализа на содержание Х-хроматина буккальные мазки от нескольких пациентов: А- мужчина, в кариотипе которого имеется лишняя Х-хромосома (47, ХХУ); Б – мужчина, в кариотипе которого имеется лишняя У-хромосома (47, ХУУ); В

– женщина с тремя Х-хромосомами (47 ХХХ); Г – женщина с нормальным кариотипом; Д

– мужчина с нормальным кариотипом; Е – женщина с одной Х-хромосомой (45, Х0). Перед изучением препаратов на них были проставлены кодовые номера.

Результаты исследования препаратов.

Препарат 1: 40% клеток имеют одну глыбку Х-хроматина, остальные клетки – без него Препарат 2: 25% клеток имеют две глыбки Х-хроматина, 20% - одну, остальные без Ххроматина.

Препарат 3: Х-хроматин не обнаружен Препарат 4: 30% клеток имеют одну глыбку Х-хроматина, остальные без Х-хроматина.

Препарат 5 и 6: содержат 2-3% клеток с одной глыбкой Х-хроматина.

Определите, кому из пациентов могут принадлежать препараты с такой характеристикой.

Учтите, что для некоторых препаратов ответ может быть лишь приблизительным.

№ 16 По данным анамнеза мать здорова и происходит из благополучной по одной из форм ихтиоза (Х-сцепленный рецессивный тип наследования) семьи, а отец – болен этой формой ихтиоза. Дочь этих родителей выходит замуж за здорового юношу. Определите степень генетического риска рождения больного данной формой ихтиоза ребенка в этой молодой семье. Какие методы пренатальной диагностики могут быть использованы для обнаружения данного заболевания у плода? Какие рекомендации должен дать врач-генетик?

№ 17 Пробанд – здоровая женщина. Ее сестра здорова, а два брата страдают дальтонизмом.

Мать и отец пробанда здоровы. О двоюродных сибсах со стороны матери известно, что в одной семье один больной брат, две сестры и брат здоровы; в двух других семьях – по одному больному брату и по одной здоровой сестре; в 4-й семье – одна здоровая сестра. Бабушка пробанда со стороны матери здорова, дед страдал дальтонизмом. Со стороны отца пробанда больных дальтонизмом не отмечено.

Составьте родословную. Определите:

А) тип наследования этой патологии и, по возможности, генотипы лиц родословной;

Б) вероятность рождения у пробанда больных дальтонизмом детей при условии, что она выйдет замуж за здорового мужчину;

В) какой совет должен дать пробанду врач-генетик?

№ 18 К врачу обратилась семейная пара.

В семье двойня мальчик и девочка. Возраст детей 4 года. В роддоме никакой патологии не обнаружено. До года дети развивались одинаково в соответствии с возрастом. Мальчик поздно начал ходить, родители заметили, что у ребенка неуверенная походка, и он быстро устает. После двух лет у ребенка появилась «утиная походка» (с широко расставленными стопами, разведенными носками, отведенными назад плечами и поднятым подбородком).

Ребенку трудно подниматься по лестнице, не может быстро и долго бегать.

При осмотре: поясничный лордоз, псевдогипертрофия икроножных мышц. Мальчик отстает от сестры в умственном и физическом развитии.

Лабораторно: в крови увеличение концентрации сывороточных ферментов (креатининфосфокиназа, альдолазы, трансаминазы) ЭМГ - признаки миопатии.

ЭКГ-изменение миокарда и нарушение проводимости.

1. Предварительный диагноз.

2.Основные симптомы, на основании которых поставлен диагноз.

3.Тактика ведения больного.

4. Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 19 На прием к окулисту обратилась девочка 14 лет.

Жалобы: снижение остроты зрения вдаль.

Объективно: единственный ребенок в семье, родилась недоношенным ребенком, у матери наблюдались частые выкидыши. При рождении крыловидные кожные складки на шее, широкая грудная клетка, X –образное искривление голени, отеки кистей рук и стоп. В раннем детском возрасте отмечалось задержка статического развития и развития речи.

При осмотре: прогрессивное отставание в росте, диспропорция тела (более развита верхняя часть, укороченные нижние конечности), избыточная масса тела, общая диспластичность, крыловидные складки кожи в области шеи, низкая линия роста волос на шее, деформированные ушные раковины, эпикант, антимонголоидный разрез глаз, птоз, миопия, гипертрофия ногтевых пластинок, снижение слуха. Костно-суставная система: грудная клетка воронкообразной формы, аномалия ребер, гипопластичные соски, деформация суставов, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей.

Дыхательная система: без особенностей.

Сердечно-сосудистая система: стеноз аорты. Пищеварительная система: без особенностей.

Умственное развитие снижено, инфантильность, первичная аменорея, рудиментарные яичники, изменение дерматоглифики (поперечно ладонная складка, дистальное смещение три радиуса).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: в крови высокое содержание андрогенов и низкое эстрагенов.

1 Предварительный диагноз.

2.Тактика ведения больного.

3.Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 20 В роддоме родился ребенок, возраст 1 месяц.

Жалобы: одышка, кашель, повышение температуры до субфебрильной, Объективно: при рождении ребенок, доношенный с пренатальной гипотрофией. Уродства мозгового и лицевого отдела черепа: незаращение швов черепа, зияние родничков, широкий выступающий затылок, удлиненный череп, узкие короткие глазные щели, выступающее надпереносье, низко распложенные деформированные уши, короткая шея, широкая грудная клетка с укороченной грудиной, флексорное положение кистей, деформация стоп «стопа-кочалка». Гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожножировой ткани, гипоплазия ногтевых пластинок.

Дыхательная система: отставание правой половины грудной клетки в акте дыхания, ослабленное везикулярное дыхание справа.

Сердечно-сосудистая система: неправильное расположение магистральных сосудов.

Пищеварительная система без особенностей. Мочевыделительная система: подковообразная почка, крипторхизм.

Предварительный диагноз.

Тактика ведения больного.

Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 21 В роддоме родился ребенок.

ЖАЛОБЫ: беспокойство, вздутие живота, повышение температуры тела до субфебрильной.

ОБЪЕКТИВНО: родился в срок с пренатальной гипотрофией. Черепно-лицевые дизморфии: микроцефалия, дефект кожи и костной ткани на волосистой части головы, низкий лоб, узкие глазные щели, микрофтальмия, гипотелоризм, запавшая переносица, широкий корень носа, низко расположенные деформированные ушные раковины, синдактилия нижних конечностей, «заячья губа», «волчья пасть». Кожные покровы бледного цвета, видимые слизистые бледно-розового цвета, развитие подкожно-жирового слоя умеренное, выраженные отеки конечностей, лимфотические узлы не пальпируются, степень развития мускулатуры слабая, костно-суставная система удвоение костей пальцев (синдактилия).

Дыхательная система без особенностей. Сердечно-сосудистая система: неполное заращение межпредсердной перегородки, ЖКТ: незавершенный поворот кишечника. Мочеполовая система: поликистоз почек.

1. Предварительный диагноз.

2.Генетический дефект.

3. Тактика ведения больного.

4.Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 22 В роддоме родился ребенок.

ЖАЛОБЫ: беспокойство, вздутие живота, повышение температуры тела до субфебрильной.

ОБЪЕКТИВНО: родился в срок с пренатальной гипотрофией. Черепно-лицевые дизморфии: микроцефалия, дефект кожи и костной ткани на волосистой части головы, низкий лоб, узкие глазные щели, микрофтальмия, гипотелоризм, запавшая переносица, широкий корень носа, низко расположенные деформированные ушные раковины, синдактилия нижних конечностей, «заячья губа», «волчья пасть». Кожные покровы бледного цвета, видимые слизистые бледно-розового цвета, развитие подкожно-жирового слоя умеренное, выраженные отеки конечностей, лимфотические узлы не пальпируются, степень развития мускулатуры слабая, костно-суставная система удвоение костей пальцев (синдактилия).

Дыхательная система без особенностей. Сердечно-сосудистая система: неполное заращение межпредсердной перегородки, ЖКТ: незавершенный поворот кишечника. Мочеполовая система: поликистоз почек.

1. Предварительный диагноз.

2.Генетический дефект.

3. Тактика ведения больного.

4.Прогноз для жизни, для выздоровления.

№ 23 Обследовано 65 пар однояйцевых близнецов и 87 пар двуяйцевых близнецов. При опросе выяснено, что в 63 парах однояйцевых близнецов корью болели оба, а у двуяйцевых близнецов корью болели оба в 82 парах. Вычислить конкордантность в % отдельно для каждой группы близнецов. На основании этого решить, существует ли наследственное предрасположение к этому заболеванию № 24 Пробанд и пять братьев его здоровы. Мать и отец пробанда глухонемые. Два дяди и тетка со стороны отца также глухонемые, со стороны матери четыре тетки и дядя здоровы и одна тетка и один дядя глухонемые. Бабушка и дедушка по матери здоровы. Бабушка и дедушка по отцу глухонемые. Бабушка по отцу имеет глухонемого брата и двух глухонемых сестер. Дедушка по отцу имеет двух братьев, один ив которых здоров, другой - глухонемой, и пять сестер, две из которых глухонемые. Мать и отец дедушки со стороны отца здоровы, мать и отец бабушки со стороны отца глухонемые. Определите вероятность рождения детей глухонемыми в семье пробанда, если он вступит в брак с нормальной в отношении глухонемоты женщиной, происходящей из благополучной по этому заболеванию семьи.

№ 25 Фенотипически здоровья женщина (гомозиготная по мутантному гену ФАГ, экспрессия которого была скоррегирована у нее в раннем детстве соответствующей диетой) ждет ребенка. Ее муж здоров (происходит из благополучной по ФКУ семье). Каких детей по генои фенотипу (по признаку – степень интеллектуального развития) можно ожидать в такой семье? Следует ли применить какие либо профилактический мероприятия, чтобы гарантировать рождение нормального ребёнка? Если да, то какие?

№ 26 У женщины при кариотопическом анализе в культуре фибробластов обнаружено, что часть клеток имеет нормальное количество хромосом, а другая содержит дополнительную Х-хромосому. Как называется такое явление? Напишите хромосомный набор данной женщины. Укажите основной механизм обнаружения нарушений в наследственном аппарате. Как называется такой вид мутаций? Сколько телец Барра обнаруживается в клетках, содержащих дополнительную Х-хромосому?

№ 27 Женщина инфантильного сложения направлена в медико-генетическую консультацию по поводу бесплодия. При цитологическом обследовании соскоба слизистой рта половой хроматин не обнаружен. Какое заболевание можно у данной женщины? Какой метод генетики человека нужно использовать для уточнения диагноза? Напишите хромосомный набор данной женщины?

№ 28 Пробанд страдает ночной слепотой.

Его два брата также больны. По линии отца пробанда страдающих ночной слепотой не было. Мать пробанда больна. Две сестры и два брата матери пробанда здоровы. Они имеют только здоровых детей. По материнской линии дальше известно, что бабушка больна, дедушка здоров; сестра бабушки больна, а брат здоров, прадедушка (отец бабушки) страдал ночной слепотой, сестра и брат прадедушки были больны; прапрадедушка болен, его брат, имеющий больную дочь и двух больных сыновей, также болен. Жена пробанда, ее родители и родственники здоровы. Определите вероятность рождения больных детей в семье пробанда.

№29 Пробанд - здоровая женщина. Ее сестра также здорова, а два брата страдают дальтонизмом. Мать и отец пробанда здоровы. Четыре сестры матери пробанда здоровы, мужья их также здоровы. О двоюродных сибсах со стороны матери пробанда известно: в одной семье один больной брат, две сестры и брат здоровы; в двух других семьях по одному больному брату и по одной здоровой сестре; в четвертой семье - одна здоровая сестра. Бабушка пробанда со стороны матери здорова, дедушка страдал дальтонизмом. Со стороны отца пробанда больных дальтонизмом не отмечено. Определите вероятность рождения у пробанда больных дальтонизмом детей при условии, если она выйдет замуж за здорового мужчину.

№ 30 Пробанд и пять братьев его здоровы. Мать и отец пробанда глухонемые. Два дяди и тетка со стороны отца также глухонемые, со стороны матери четыре тетки и дядя здоровы и одна тетка и один дядя глухонемые. Бабушка и дедушка по матери здоровы. Бабушка и дедушка по отцу глухонемые. Бабушка по отцу имеет глухонемого брата и двух глухонемых сестер. Дедушка по отцу имеет двух братьев, один ив которых здоров, другой - глухонемой, и пять сестер, две из которых глухонемые. Мать и отец дедушки со стороны отца здоровы, мать и отец бабушки со стороны отца глухонемые. Определите вероятность рождения детей глухонемыми в семье пробанда, если он вступит в брак с нормальной в отношении глухонемоты женщиной, происходящей из благополучной по этому заболеванию семьи.

Темы рефератов

1. Современные методы молекулярной и биохимической диагностики наследственных болезней.

2. Международный проект «Геном человека».

3. Механизмы мутагенеза.

4. Антимутагены.

5. Генетика мультифакториальных заболеваний.

6. Неонатальный скрининг.

7. Дифференциальная диагностика ферментопатий.

8. Митохондриальные болезни.

9. Онкогенетика.

10. Иммуногенетика.

11. Экогенетика.

12. Фармакогенетика.

13. Этические проблемы медицинской генетики.

14. Современные методы и возможности пренатальной диагностики.

15. Генная терапия.

16. Клонирование.

17. Геномика – медицине.

18. Болезни геномного импринтинга.

19. Болезни экспансии тринуклеотидных повторов.

20. Вспомогательные репродуктивные технологии.

3. Основная и дополнительная литература.

3.1. Основная литература.

1. Клиническая генетика. Бочков Н.П. - М.: ГЭОТАР, 2001.- 592 с. (45 экз)

2. Клиническая генетика. Бочков Н.П. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 480 с. (38 экз)

3. Клиническая генетика. Бочков Н.П. – М.: Медицина, 2002. – 448 с. (20 экз) Молекулярные основы медицинской генетики. Горбунова В.Н. - СПб.: «Интермедика», 1999, 210 с.

4. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова О.Е.- М.: Авторская академия, 2007. – 448 с. (10 экз)

5. Геномика – медицине / ред.: В.И.Иванов, Л.Л.Киселев. – М.: ИКЦ Академкнига, 2005. – 392 с. (30 экз.)

6. Основы клинической генетики. Мутовин Г.Р. М.: «Высшая школа», 2001. -234 с.

(3 экз)

7. Медицинская генетика. Гинтер Е.К. – М.: Медицина, 2003. – 448 с. (3 экзэ)

3.2. Дополнительная

1. Современная генетика: В 3-х т.: Пер. с англ. Айала Ф. – М: Мир. – 1988 (3 экз)

2. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учеб. пособие / ред.О.О.Янушевич. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 400 с. (49 экз)

3. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. – М., «Триада-Х», 2004 – 560 с. (1 экз)

4. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей Асанов А.Ю.

– М.: Академия, 2003. – 224 с. ( 1 экз)

5. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Козлова С.И. и др..- Л.: Медицина, 1987. – 320 с. (9 экз)

6. Генетика человека с основами общей генетики. Курчанов Н.А. СПб: СпецЛит, 2006. – 175 с. (5 экз)

7. Основы генетики. Клаг, Уильям С. М.: Техносфера, 2007.- 896 с (1 экз)

8. Психогенетика Равич-Щербо И.В. М.: Аспект Пресс, 2004 -447 с. (2 экз).

9. Генетическая инженерия. Щелкунов С.Н. – Новосибирск: Сибирское университетское издательство, 2004. – 496 с. (28 экз.)

–  –  –

1. ncbi. nlm. nih. gov/omim - каталог М. Кьюсика

2. dhmhd. mdx. ac. uk/LDDB/lddb. html

3. kumc. edu/gec/genetinfo. htm

- НЦМГ

4. medgen. ru

- обзоры

5. geneclinics. org

6. nchpeg. org – объединение генетиков

7. possum. net. au

8. bmn. com /biomednet/

9. genetialliance /rarediseases/

10.rarediseases. info. nih. gov/

11.rusmed. serv. com /genetics/

12.medgen.genetics.utah.edu

–  –  –

Дополнения и изменения в учебно-методическом комплексе учебной дисциплины «Медицинская генетика»

на 20___-20___ учебный год

В учебно-методический комплекс вносятся следующие изменения (дополнения):

1………………………………………………………………………………………..

2………………………………………………………………………………………..

3……………………………………………………………………………………….

Изменения (дополнения) в учебно-методическом комплексе утверждены на заседании кафедры медицинской биологии с курсом медицинской генетики ____ ____________-20___г. Протокол №

Похожие работы:

«А в основной массе российская интеллигенция используется первыми и вторыми. Ей и платить не надо: только скажи, что РПЦ обижает новые религии, Папу Римского или зажимает молодых либеральных священников, лишает их свободы слова. Большая и традиционная мешает жить прогрессивному меньшинству. И ин...»

«Как не упустить ни одного клиента Никита Горбунов Менеджер отдела продаж «1С-Битрикс» Повышаем лояльность клиентов и уровень продаж • Кропотливая работа с «холодными» контактами. • Превращение их в потенциальных клиентов. • Формирование доверительных отношений с клиентами. • Позвон...»

«206 5. Попелянский Я.Ю. Ортопедическая неврология (вертеброневрология). Руководство для врачей / Я.Ю. Попелянский. – М.: МЕДпресс-информ, 2003. – 670 с.6. Рашешвили Т.Е. Дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника (лучевая диагностика осложнение после дисэктомии)...»

«2016, Том 4, номер 6 (499) 755 50 99 http://mir-nauki.com ISSN 2309-4265 Интернет-журнал «Мир науки» ISSN 2309-4265 http://mir-nauki.com/ 2016, Том 4, номер 6 (ноябрь декабрь) http://mir-nauki.com/vol4-6.html URL статьи: http://mir-nauki.com/PDF/72PSMN616.pdf Статья опублик...»

«Анатолий Васильевич Маловичко СТОП-болезнь! Вылечи суставы и органы пищеварения Серия «Проверено! Рекомендую» http://www.litres.ru/pages/biblio_book/?art=8915772 Анатолий Васильевич Маловичко. СТОП-болезнь! Вылечи суставы и органы пищеварения: АСТ; Москва; 2015 ISBN 978-5-17-08860...»

«СОВЕТ МИНИСТРОВ ЛУГАНСКОЙ НАРОДНОЙ РЕСПУБЛИКИ ПОСТАНОВЛЕНИЕ от 17 июня 2016 года № 313 г. Луганск Об утверждении Временного порядка урегулирования некоторых вопросов землеустройства, в том числе нормативной денежной оценки земли,...»

«ГОСУДАРСТВЕННЫЙ БЮДЖЕТ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ БЮДЖЕТ Т.Тищенко По оперативным данным Федерального казначейства, по итогам января–декабря 2015 г. доходы федерального бюджета составили 18,2% ВВП, что на 2.2. п.п. ВВП ниже их значения за двенадцать месяцев 2014 г. За январь–ноябрь 2015 г. доходы консолидированного бюджета субъектов РФ...»

«ХОРА. 2009. № 3/4 (9/10) Постфеноменология Дона Айди С.Н. Березин Администрация г. Екатеринбурга, Управление по информационно-аналитическому обеспечению 620014, Екатеринбург, пр. Ленина, 24а Нельзя сказать, что философия Д. Айди неизвестна в нашей стране. Но изве...»

«E-MANUAL Благодарим за приобретение данного устройства Samsung. Для наилучшего обслуживания зарегистрируйте свое устройство по адресу: www.samsung.com/register Модель_ Серийный номер_ Содержание Подк...»

«Приложение к свидетельству № 46156 Лист 1 об утверждении типа средств измерений Листов 5 ОПИСАНИЕ ТИПА СРЕДСТВА ИЗМЕРЕНИЙ Дозаторы весовые непрерывного действия КЛИМ-ВД Назначение средства измерений Дозатор...»

«В.М. ЧЕРНОВ КОНСТРУКТИВНЫЙ СОЦИАЛИЗМ Том II Вместо введения Выпуск II-го тома моего «Конструктивного социализма», начатый печатанием тотчас же по выходе I-го тома, сильно затянулся по причинам, мало интересным для читателя. За э...»








 
2017 www.pdf.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - разные матриалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.